Диагноз-загадка – энцефалопатия неуточнённая

Нередко врачам приходится сталкиваться с заболеванием «Энцефалопатия неуточнённая». Подобная формулировка может встречаться при первичном осмотре и являться предварительным заключением. Но в 10-15% случаев, особенно у детей младшего возраста, это окончательный диагноз. Последнее наблюдается, если, несмотря на все проведенные исследования, так и не удалось установить причины патологии.

Возникновение подобного невоспалительного повреждения мозга сопряжено с действием самых разнообразных факторов: инфекции, травмы, интоксикации. Чаще данные состояния не проходят незамеченными. Но порой человек игнорирует незначительное повышение температуры или лёгкую головную боль после падения. Что в итоге через несколько месяцев, а то и лет, оборачивается снижением памяти, головокружениями и другими признаками энцефалопатии.

Что такое энцефалопатия?

Энцефалопатия – это собирательный термин для обозначения патологии головного мозга невоспалительной природы, характеризующейся наличием множественных очагов ишемии в коре и подкорковых структурах. Причин, приводящих к гипоксии и последующей дегенерации нейронов, множество. Это и влияние инфекционных агентов, и эндогенных или экзогенных токсинов, травм различной степени тяжести. Симптомами заболевания, вне зависимости от этиологии, являются нарушения интеллектуальных функций, двигательный дефицит, эмоционально-волевые расстройства.

Энцефалопатия неуточнённая, или идиопатическая, не имеет явных чётко выраженных факторов развития. То есть достоверно установить, в результате чего произошли дистрофические изменения в нервных клетках, невозможно. Особенно часто данный диагноз выставляется детям первого года жизни, когда «налицо» повреждение мозга, а выявить, почему это произошло и в какой период времени уже не представляется возможным.

У новорожденного ребёнка наблюдается выраженное явление нейропластичности, когда интактные (здоровые) участки головного мозга берут на себя функции повреждённых.

Поэтому диагноз энцефалопатия неуточнённая у грудничка может быть через несколько лет снят, ввиду отсутствия каких-либо внешних и внутренних признаков заболевания.

Степени тяжести

Степень тяжести энцефалопатии отражает особенности нарастания симптомов и последствия для мозга и всего организма.

Легкая

При незначительных повреждениях мозга фиксируют слабую степень ПЭП. Симптоматика невыраженная, заболевание определяют по анализам и исследованиям мозга. При своевременном лечении улучшение наступает быстро, последствий и осложнений не вызывает.

Средняя

Симптомы энцефалопатии средней тяжести проявляются как временные явления, не постоянно. У ребенка наблюдаются расстройства поведения, ослабление рефлексов (сосательный, глотательный, другие). При аппаратных исследованиях мозга фиксируются очаги повреждений, кровоизлияния.

Тяжелая

При тяжелой стадии ПЭП новорожденный ослаблен, наблюдается угасание рефлексов, множественные отклонения в поведении. Грудничок отказывается от груди, не реагирует на раздражение или гипервозбудим. При любом качестве лечения остаются осложнения в виде задержек развития, расстройств поведения. Дети часто остаются инвалидами.

Сопутствующие синдромы

Нарушения работы мозга проявляются у новорожденных при ПЭП в виде синдромов и расстройств поведения.

Гипертензионно-гидроцефальный

Этот синдром фиксируется при внутричерепной гипертензии, избытке жидкости в структурах мозга. У грудничка быстро растет голова из-за нарастания гидроцефалии, часто раскрывается и уплотняется родничок, рефлексы ослабевают, фиксируется симптом Грефе.

Спинномозговая жидкость не может покинуть мозг из-за нарушений кровотока.

Синдром двигательных нарушений

Синдром характеризует повышенный или пониженный тонус мышц, непроизвольные сокращения мышц (дистония). Малыш принимает неестественные позы, остается в них продолжительное время. Нарушены реакции на свет, звук, прикосновения. Грудничок часто кричит, но эмоциональной окраски у плача нет.

Гипервозбудимость

К наиболее частым синдромам ПЭП относится гипервозбудимость. Грудничок чрезмерно активен, мышцы постоянно в повышенном тонусе, все реакции преувеличены. Ручки и ножки сжаты, часто фиксируются судороги, тремор подбородка, нистагм, бессонница. Малыш ненадолго засыпает, быстро и с плачем пробуждается.

Судорожный

Судороги могут носить местный характер (дрожание глаз, подбородка) или генерализованный, когда выгибается все тельце. Грудничку трудно удержать пищу, он постоянно и обильно срыгивает, иногда до рвоты. Наблюдаются дыхательные нарушения, апноэ.

Коматозный

Фиксируется после родовых травм и токсического воздействия при значительном поражении мозга. Грудничок полностью теряет способность сосать и глотать, все основные функции организма нарушены.

Синдром вегето-висцеральных нарушений

При этом синдроме фиксируется стойкое нарушение работы внутренних органов и систем у новорожденного, вызванное дисфункциями ЦНС. Наряду с внешними проявлениями – нарушением окраски кожных покровов, наблюдаются расстройства дыхания, пищеварения, мочеполовой системы, двигательные дисфункции.

Дефицита внимания и гиперактивности

Синдром характеризует неадекватность поведения – неспособность сосредоточиться, патологическая активность, невнимательность, отсутствие способности к усвоению нового.

Симптомы и внешние признаки у детей до года

Заметить развитие ПЭП у детей можно по ряду признаков, характеризующих заболевание.

Головная боль

Энцефалопатия сопровождается приступообразными или постоянными головными болями, при которых грудничок кричит, не может успокоиться и расслабиться.

Бессонница

Нарушения сна проявляются повышенной сонливостью, нахождением постоянно в полубессознательном состоянии. Часто ребенок не может уснуть, засыпает на несколько минут и просыпается с криком.

Нарушение памяти

Снижается способность к обучению, запоминанию. Грудничок при энцефалопатии медленнее осваивает новые знания и навыки, позже начинает интересоваться игрушками, узнавать близких.

Снижение двигательной активности ребенка

Грудничок позже приобретает способность держать головку, сидеть, ползать. Нарушена двигательная активность, ему трудно координировать движения из-за недостаточности работы мозга.

Фобии

Дети часто страдают навязчивыми страхами – боятся темноты, отсутствия в комнате родителей, шума, яркого света.

Гидроцефалия

У детей до года нередко развивается гидроцефалия из-за скопления в желудочках мозга жидкости. Это выражается в непропорциональном росте головы.

Методы диагностики

Для диагностики ПЭП используются анализы и аппаратные исследования структур мозга и сосудов головы и шеи.

Нейросонография

Исследование проводят грудничкам с рождения через большой родничок. Выявляют скопления спинномозговой жидкости, кровоизлияния, изменения структур мозга.

Ультразвуковая допплерография

УЗ-исследование направлено на изучение состояния сосудов мозга и шеи – проводимости, сужений, изменения структуры, наличие кист и повреждений.

Электроэнцефалография

Аппаратная процедура выявляет активность мозга, скорость прохождения импульсов, наличие патологий строения, состояние сосудов.

Реоэнцефалография

С помощью процедуры выявляют интенсивность кровотока, разделяют органические и функциональные нарушения проводимости вен и артерий мозга, величину пульсового наполнения.

Анализ крови

По анализу крови определяют наличие лейкоцитоза, формы ПЭП, связанные с изменением билирубина.

Как лечить

Раннее лечение ПЭП позволяет значительно снизить вероятность развития осложнений у грудничков и добиться полного восстановления.

При энцефалопатии используют комплексное лечение – лекарственные препараты разных классов и физиотерапию.

Медикаменты

Медикаменты выбирают нескольких основных групп, другие добавляют по симптомам.

Ноотропы

Стимуляторы нейрометаболической деятельности улучшают проводимость нервных импульсов, повышают устойчивость мозга к гипоксии. Для грудничков используют:

  • Винпоцетин;
  • Пантогам;
  • Пирацетам;
  • Актовегин.

Препараты назначают курсом, при необходимости заменяют и повторяют лечение.

Вазодилататоры

Для расширения сосудов, улучшения проводимости, расслабления гладкой мускулатуры сосудистых стенок применяют вазодилататоры – Винпоцетин, Циннаризин, Папаверин.

Психолептики

Группа препаратов для подавления психомоторного возбуждения, нормализации гипервозбудимости – Элениум, Валерианахель.

Антиконвульсанты

Для купирования мышечных судорог, дистонии используют антиконвульсанты – Фенобарбитал, Диазепам.

Дополнительные назначения

Остальные медикаменты назначают в зависимости от ведущих синдромов и тяжести состояния. Это анальгетики для купирования болей, спазмолитики, миорелаксанты для снижения напряженности в мышцах. В тяжелых случаях назначают кортикостероиды для улучшения работы надпочечников. Инфузионная терапия восполняет недостаток глюкозы, натрия, магния.

Физиотерапия

Физиотерапевтическое лечение стимулирует метаболизм в тканях мозга, улучшает состояние сосудов.

Электрофорез

Электрофорез с лекарственными препаратами делают для улучшения трофики сосудов и тканей, стимулирования местного иммунитета и метаболизма.

Амплипульстерапия

Аппарат Амплипульс воздействует переменными токами, способствует улучшению проводимости сосудов, питанию мозга.

Фототерапия

Фототерапия показана при значительном повышении билирубина, при желтушности новорожденного. Выполняется непрерывно с перерывом на кормление.

Лечебный массаж

Массаж и гимнастика нормализуют тонус мышц, оказывают общеукрепляющее действие, улучшают кровоснабжение тканей.

Важно: грудничкам, при любой степени тяжести состояния, при ПЭП рекомендовано кормление грудным молоком.

Причины заболевания

Причины заболевания в данном случае легли в основу классификации. Энцефалопатии подразделяются на врождённые и приобретенные. Первые также именуются перинатальными и развиваются в период с 28-й недели внутриутробного развития до конца седьмого дня с момента рождения. Этиологическими факторами появления патологии, диагностируемой ещё у грудных детей, являются:

  • Тяжёлое течение беременности, сопровождающееся токсикозом, эклампсией, угрозой срыва.
  • Различные аномалии и врождённые пороки нервной, сердечно-сосудистой системы.
  • Фетоплацентарная недостаточность, ведущая к длительной гипоксии плода.
  • Состояние недоношенности вследствие преждевременных родов.
  • Нарушение родовой деятельности (преждевременная отслойка плаценты, длительный потужной период).
  • Обвитие пуповиной, приводящее к асфиксии в родах.
  • Инфекционные заболевания, перенесенные женщиной во время беременности.
  • Интоксикации плода алкоголем, никотином и т. п.
  • Резус-конфликт, результатом которого становится распад эритроцитов.
  • Черепно-мозговые травмы, возникающие на фоне несоответствия размеров таза женщины и величины головы ребёнка или стремительной родовой деятельности.

Нервная ткань считается наиболее уязвимой к нехватке кислорода, поэтому малейший его дефицит приводит к повреждению мозга.

Приобретенная форма заболевания возникает при воздействии следующих факторов:

  • Гипоксии – причиной которой может послужить патология дыхательной системы, остановка дыхания различного генеза. Сюда же относится нарушение микроциркуляции в мозге из-за атеросклероза, артериальной гипертензии, поражения глубинных артериол, застоя венозной крови.
  • Токсинов, как внешних, так и внутренних. Вредные вещества, а ими могут оказаться как этанол, соли тяжёлых металлов, пестициды, так и продукты жизнедеятельности различных опасных микроорганизмов, губительно влияют на нейроны.
  • Травм головного мозга – даже сотрясение может вызвать такое последствие, как посттравматическая энцефалопатия.
  • Нарушений метаболизма – декомпенсированные заболевания печени, почек, сахарный диабет, гиповитаминозы приводят к ухудшению питания нервных клеток и формированию очагов дегенерации.

Классификация

По способу приобретения энцефалопатии делят на две группы – врожденные и приобретенные.

Врожденная

Врожденная или перинатальная энцефалопатия – это болезнь, которая развивается в перинатальном периоде (с 22 недели беременности до недели после рождения младенца). Определяется и выявляется в первые месяцы жизни.

Приобретенная

Приобретенной энцефалопатией страдают, в основном, лица среднего и старшего возраста. Причины данной патологии различны, но в основе лежат постгипоксические состояния, то есть кислородная недостаточность и обменные нарушения мозговых клеток.

Механизм возникновения

Развивается любой из типов энцефалопатии по схожему сценарию. Кислородное голодание и нарушение физиологических обменных процессов в нервной ткани приводит к дегенерации мозговых клеток, сопровождающейся их гибелью. Данный процесс является диффузным и наблюдается как в коре, так и в подкорковых образованиях. На месте очагов ишемии и демиелинизации разрастается соединительная ткань, не выполняющая функции проведения импульсов. В это же время возникают множественные точечные кровоизлияния в паренхиме мозга.

Повреждённые нейроны выбывают из строя, соответственно утрачиваются выполняемые ими задачи и возникают двигательные, мнестические нарушения, характерные для энцефалопатии.

Код по МКБ-10

Энцефалопатия неуточнённая у детей и взрослых шифруется в перечне заболеваний нервной системы МКБ-10 под кодом G93.4. Данный диагноз правомочен в случае первичного осмотра до выяснения основных причин, спровоцировавших патологию, в качестве предварительного заключения. А также, если в результате проведенного опроса и скрупулёзного обследования пациента, не был выявлен этиологический фактор болезни. Статистические данные свидетельствуют о том, что подобная форма недуга встречается у примерно 4% населения, причём мужчины подвергаются ему чаще женщин в 1,5 раза.

Симптомы энцефалопатии в зависимости от стадии заболевания

Проявления энцефалопатии всецело зависят от стадии заболевания:

  • При первой степени патологии характерно преобладание субъективных признаков над объективными. Больные предъявляют жалобы на повышенную утомляемость, общую слабость (даже в утренние часы сразу после пробуждения), упорные головные боли, метеозависимость, головокружение, пошатывание во время ходьбы. Из явных симптомов болезни окружающие могут наблюдать ухудшение памяти и концентрации внимания, раздражительность, немотивированную тревожность, нарушения сна (сонливость днём и бессонницу ночью). При исследовании неврологического статуса обнаруживаются асимметричное оживление рефлексов, постуральная неустойчивость, замедленность шага, лёгкий псевдобульбарный синдром (нарушение глотания, речи).

Часто эта стадия патологии остаётся незамеченной у грудничков, так как дети не способны описать свои ощущения, а внешний осмотр в этот период малоинформативен.

  • Вторая степень энцефалопатии характеризуется манифестацией чёткого когнитивного и двигательного дефицита. Больные не могут распланировать последовательность своих действий, поэтому затрудняется выполнение целенаправленных движений. Усугубляется нарушение памяти, начинает страдать её долговременный компонент. Нарастают расстройства речи, координации, ходьбы. У 30-35% пациентов наблюдается апатичное или депрессивное настроение, снижается критичность к происходящему. Также появляется нейрогенная патология мочеиспускания, выражающаяся в его учащении в ночное время.

  • Во время третьей стадии заболевания человек полностью теряет работоспособность и возможность к социальной адаптации. Больные на данном этапе становятся инвалидами первой группы и нуждаются в круглосуточном наблюдении и уходе. Пациент не способен объективно оценивать своё состояние, возникает резкая смена настроения от слезливости до агрессии. Постуральный дефицит достигает максимума – большинство попыток ходить заканчиваются падениями. Развивается выраженный тремор в результате сосудистого паркинсонизма, также нарушается чувствительность и движения в конечностях на фоне парезов и параличей.

Если пустить заболевание на самотёк и не обращаться за медицинской помощью, то переход от первой стадии к последней может занять всего несколько лет.

Стадирование

Другой способ классификации основан на оценке тяжести нарушения. В таком случае выделяют три стадии.

  • Первая. Характеризуется практически бессимптомным течением. Обнаруживаются незначительные отклонения со стороны работы головного мозга. Небольшая усталость, болевые ощущения в черепной области, прочие варианты отклонения. Устранение возможно в короткие сроки.
  • Вторая. Субкомпенсированная. Организм пока еще справляется с перераспределением функций между здоровыми клетками и тканями нервной системы. Однако уже не полностью, начинаются опасные проявления расстройства.

Например, выраженные головные боли, снижение памяти, интеллекта, проблемы со зрением, слухом, поведенческие изменения. Качественная терапия все еще возможна, но уже потребуется куда более длительный курс с постоянным наблюдением и пересмотром по необходимости.

  • Третья. Критическая, декомпенсированная фаза. Пациент утрачивает часть способностей, становится инвалидом. Восстановительные мероприятия не дают стопроцентного результата. А при глубоком укоренении органических изменений эффекта нет вообще.

Внимание:

Классификация по стадиям не считается общепризнанной и имеет массу вариаций. Однако все они примерно сводятся к такому виду.

Причины

Конкретных виновников достаточно. Если говорить о распространенных провокаторах расстройства:

  • Гипертоническая болезнь. Стойкое систематическое повышение уровня артериального давления.

  • Атеросклероз. Сужение просвета сосудов в церебральных структурах в результате спазма или закупорки их холестериновыми бляшками. Встречается часто, особенно у пациентов старческого возраста.

  • Сахарный диабет. Нарушение синтеза инсулина или снижение чувствительности тканей организма к нему. Характеризуется сосудистыми проблемами всегда, во всех случаях и независимо от формы процесса.

  • Панкреатит. Острое или хроническое воспаление поджелудочной железы, с соответствующим снижением ее функций.

  • Патологии печени. В первую очередь, выраженный гепатит или цирроз, некроз тканей органа.
  • Расстройства работы эндокринной системы. По типу снижения функциональной активности щитовидной железы, надпочечников и т.д.
  • Алкогольная интоксикация. В том числе хроническая, при длительной зависимости от спиртного.
  • Прием наркотиков. Некоторые виды стремительно разрушают нервную систему. Как, например, героин или прочие опиоиды. Другие имеют тот же эффект, но нарушают работу ЦНС чуть медленнее (каннабиоиды).
  • Травмы головного мозга.

Перечень далеко не полный. Нередко структуры могут повреждаться даже после реанимационных мероприятий, неудачного наркоза, при прочих расстройствах. Вариантов множество.

Диагностика

В случае неуточнённой энцефалопатии правильная и своевременная диагностика приобретает колоссальное значение, так как даёт возможность выявить причину патологии и повлиять на неё назначением адекватного лечения.

Физикальный осмотр

При осмотре специалист уделит особое внимание сбору жалоб, анамнеза жизни и заболевания с целью уточнения факторов риска развития той или иной формы энцефалопатии. Не менее информативно и изучение неврологического статуса, в ходе которого могут быть обнаружены парезы, расстройства чувствительности, неустойчивость в позе Ромберга, нистагм и т. д. Также может понадобиться консультация смежных специалистов (инфекциониста, окулиста, эндокринолога).

Лабораторные исследования

Лабораторная диагностика направлена на выявление метаболических или гормональных сбоев, способных привести к диффузному многоочаговому поражению мозговой ткани. Она включает:

  • Клинический анализ крови и мочи.
  • Биохимическое исследование крови (коагулограмма, липидограмма, сахар, почечные и печёночные пробы).
  • Анализ на гормоны щитовидной железы (свободный Т4 и ТТГ).

Инструментальная диагностика

К инструментальным методам диагностики, позволяющим верифицировать этиологию энцефалопатии или подтвердить её неуточнённую форму, являются:

  • Электрокардиография.
  • УЗДГ (ультразвуковая допплерография) экстракраниальных сосудов.
  • Дуплексное или триплексное УЗ-исследование вне- и внутричерепных артерий и вен.
  • Электроэнцефалография.
  • КТ или МРТ головного мозга.

Чтобы более отчетливо увидеть очаги поражения паренхимы мозга с использованием компьютерной томографии, необходимо применять внутривенное контрастирование йодсодержащими водорастворимыми веществами.

Лечение патологии

Лечение энцефалопатии должно быть комплексным и, помимо применения лекарственных средств, включать модификацию образа жизни, отказ от вредных привычек и устранение влияния возможных факторов риска, которые приводят к развитию патологии.

Консервативная терапия неуточнённой формы заболевания направлена на улучшение питания мозга и защиту клеток от вредных воздействий внешней среды. Применяют следующие группы препаратов:

Последствия и прогноз при неуточнённой энцефалопатии у детей и взрослых

Прогноз всецело зависит от своевременности и полноты диагностики и лечения патологии. При адекватной терапии пациенты живут десятилетиями с компенсированной формой энцефалопатии, не ощущая никаких её симптомов. В случае затягивания момента обращения за медицинской помощью развиваются:

  • Стойкие парезы и параличи.
  • Выраженные нарушения когнитивной сферы.
  • Расстройства чувствительности.
  • Ухудшение или полная потеря речевых навыков с возможностью понимать обращённые слова.
  • Нарушения ходьбы, шаткость.

У детей нелеченая энцефалопатия может вызвать задержку умственного развития, а также судорожные приступы.

Прогноз

Основополагающим в прогнозировании дальнейшего состояния больных с энцефалопатией является ее вид, выраженность и степень мозгового поражения.

В ряде случаев при своевременном лечении этиологического фактора явления энцефалопатии могут исчезать. В более сложных ситуациях положительным прогнозом считается стабилизация состояния.

Основным для оценки прогноза является эффективное лечение основного заболевания, которое послужило причиной развития энцефалопатии.

Благоприятный только на начальной стадии. Возможно полное выздоровление без каких либо последствий. Чем дольше продолжается процесс, тем хуже перспективы.

На второй стадии прогнозы туманные. Излечение уже невозможно.

Все это не приговор. При грамотной комплексной терапии есть шансы перевести заболевание в вялотекущую стадию и компенсировать основные неврологические функции.

Обычно удается отсрочить наступление критической фазы на 5-10 лет. Возможно и неопределенно долгое сохранение нормального положения вещей, в том числе и до конца жизни. Такой прогноз называют условно-благоприятным.

А вот 3-й этап сопряжен с негативным сценарием. Данные приблизительные, слишком много факторов влияет на исход. Подробную информацию лучше получить у своего лечащего врача.

Возможные осложнения

Ключевые последствия энцефалопатии — инсульт, деменция, тотальная инвалидизация пациента с развитием беспомощности. Как итог — смерть от осложнений.

Профилактика заболевания

Профилактика заболевания заключается в выполнении простых правил, а именно:

  • Отказе от курения и употребления алкоголя.
  • Полноценном лечении инфекционных заболеваний.
  • Соблюдении режима дня (сон не менее 6 часов в сутки).
  • Правильном питании и рациональных физических нагрузках.
  • Исключении влияния токсинов на организм.

Полноценная профилактика в большинстве случаев позволяет избежать энцефалопатии. Однако при появлении первых симптомов поражения мозга нужно как можно раньше обратиться к врачу и пройти качественное обследование. Своевременное лечение отсрочит прогрессирование патологии и улучшит прогноз заболевания.

Профилактика

Основным способом не допустить развития энцефалопатии у малыша врачи называют вдумчивое и ответственное отношение женщины к беременности. При наличии хронических заболеваний нужно компенсировать все состояния, не допускать развития обострений. Во время беременности женщинам следует соблюдать режим, отдыхать, гулять, дышать свежим воздухом. При визитах к акушеру-гинекологу следует сообщать о проблемах, чтобы исключить гипоксию у плода, подготовиться к родам и избежать интранатального травматизма.

Перинатальная энцефалопатия – заболевание новорожденного, которого можно избежать при соблюдении женщиной осторожности, поддержании здорового образа жизни. Если же диагноз поставлен, следует следовать рекомендациям врача, провести полноценное лечение, делать грудничку массаж, гимнастику, чтобы предупредить осложнения.