Гиперфункция надпочечников

Гипофункция и гиперфункция коры надпочечников являются проблемой здоровья, связанной с эндокринными расстройствами. Гипофункция (надпочечниковая недостаточность) — это состояние, при котором надпочечники не могут нормально функционировать или функционировать хуже, чем обычно. Причин много, они включают целый ряд факторов, включая аутоиммунные заболевания.

Есть два различных типа гипофункции, обнаруженных у людей, а именно:

  • Первичный — это также называется заболеванием Аддисона, очень редкое у человека заболевание. При котором, надпочечники становятся слабыми и неактивными, что приводит к недостаточному производству кортизола, гормона стресса. Также уменьшается выработка гормонов, таких как андрогены и альдостерон.
  • Вторичный – встречается наиболее часто. При этом типе гипофиз, который является маленькой железой, близкой к человеческому мозгу, перестает реагировать и посылать сигналы в надпочечники, и, следовательно, уменьшается производство кортизола.

Гиперфункция надпочечников — чрезмерная активность надпочечников, вызывающая большое производство одного или нескольких гормонов надпочечников (альдостерона, кортикостероидов, андрогенных стероидов, адреналина и норадреналина). Повышенная активность надпочечников может быть вызвана опухолью их или чрезмерной стимуляцией железы. Гормоны гипофиза стимулируют деятельность. Более подробная информация о симптомах, причинах и лечении приведена ниже.

Причины

Проблема с гипофизом — общая причина вторичного типа. Гормон, вырабатываемый гипофизом, называется кортикотропином, который отвечает за контроль кортизола. Этот гормон побуждает надпочечную железу вырабатывать и высвобождать достаточное количество кортизола в организме. Таким образом, если гипофиз имеет какие-либо проблемы, то производство кортизола надпочечниками будет затруднено из-за недостаточной стимуляции.

Причина первичного типа — аутоиммунные заболевания. Они происходят, когда защитная система организма разрушает свои ткани, атакуя их. Другие причины включают генетические заболевания, инфекции, кровотечение в железах и многое другое.

Причина вторичного типа — состояние, влияющее на гипофиз. Гипофизные железы несут ответственность за производство гормона, который передает сообщение надпочечникам для получения требуемого кортизола для функционирования организма. Если гипофиз не справится с этим, то больше не будет производиться кортизол.

Симптомы

Аномалии в выработке гормонов, таких как кортизол, могут иметь много причин. Проблема, возможно, заключается в недостаточных количествах, выделяемых адренокортикотропным гормоном гипофиза.

Одна из функций кортизола — поддержание сердца и кровеносных сосудов в сердечно-сосудистой системе. Он контролирует количество глюкозы в крови.

Нарушение гормональной функции гипофункции надпочечников при таких симптомах, как пониженное кровяное давление, пониженный уровень сахара в крови, потоотделение и пристрастие к соленой еде. Другие общие симптомы гипофункции надпочечников характеризуются переутомлением, в конце концов оно продолжает ухудшаться и приводит к снижению веса; мышечной слабостью; отсутствием аппетита; головной болью. Болезни, которые вызывают гиперфункцию, чаще всего возникают при появлении опухолей в этой области, иногда это приводит к перепроизводству различных гормонов.

Примером выступает феохромоцитома, которая встречается редко и обычно доброкачественная, но она способствует секреции надпочечников чрезмерным количеством адреналина и норадреналина (катехоламины).

Симптомы гиперфункции коры надпочечников могут включать высокое кровяное давление, чрезмерное потоотделение, боли в голове и в груди, появляются приступы тревоги.

Причина появления нарушений секреции альдостерона (гиперальдостеронизм) — аденома или синдром Конна. Она часто оказывает влияние на снижение уровня калия в крови. По данным опроса, до 10% общества, которые страдают гипертонией, не замечают проблем с надпочечниками.

Нарушения, связанные с гиперактивностью продукции коры надпочечников, могут быть обнаружены при синдроме Кушинга — расстройстве, связанном с чрезмерным воздействием тканей организма на действие кортизола.

Диагностика

На ранних стадиях трудно что-либо диагностировать.

Диагноз подтверждается анализом крови и мочи. Сначала определяют, слишком ли низкие уровни кортизола, а затем установить причину.

АКТГ-стимуляция. Этот тест, наиболее часто используют для проведения диагностики данного заболевания. Больному вводят внутривенную инъекцию синтетического АКТГ, и образцы крови, мочи или того и другого принимаются не только до того как сделают инъекцию, но и после. Измерения проводятся в лаборатории.

Лечение

Лечение проводят путем замещения гормонов. При назначении меры потребления каждого лекарства, учитываются потребности пациента.

Кортизол замещается кортикостероидом, который принимается перорально 1- 3 раза в день, в зависимости от выбранного препарата.

Если альдостерон также недостаточен, его заменяют пероральными минералокортикоидного гормона, называемого ацетатом флудрокортизона, принимаемого несколько раз в течении дня. Люди с вторичным типом болезни обычно поддерживают выработку альдостерона, поэтому им не требуется заместительная терапия альдостероном.

Человек должен постоянно вводить кортикостероидную инъекцию и также проинструктировать родственников, чтобы они знали, как и в какие промежутки времени следует вводить инъекцию, если вдруг он окажется в бессознательном состоянии.

Во время кризиса надпочечников пониженное кровяное давление и уровень глюкозы и натрия в крови, и повышенный уровень калия несут большой риск для жизни. Стандартная терапия включает немедленные внутривенные инъекции кортикостероидов и большие объемы солевого раствора с декстрозой (обычно приносит быстрое улучшение состояния здоровья). Когда больной уже принимает жидкости и медикаменты через рот, количество кортикостероидов снижается до тех пор, пока не будет достигнут нормальный уровень гормонов. Если альдостерон недостаточен, человеку необходимо регулярно принимать пероральные дозы ацетата флудрокортизона.

Необходимая доза кортикостероидов варьируется в зависимости от возраста и размера человека. Например, для ребенок в возрасте до 2 лет — 25 мг, в возрасте от 2 до 8 лет — 50 мг, а если он старше 8 лет должен получать взрослую дозу 100 мг.

Однако, добавки, травы и специализированная диета также могут помочь в лечении и заменить кортизол в организме. Но желательно проконсультироваться с врачом перед использованием любой специализированной диеты или травяных добавок. Симптомы гипофункции можно хорошо контролировать, если своевременно их лечить. Однако, поскольку это опасное для жизни состояние, вы не должны откладывать выбор правильного лечения.

Беременность. Женщины с надпочечниковой недостаточностью, которые узнали о своей беременности, получают такую же гормональную терапию, что и до ее выявления. Однако, если тошнота и рвота на ранних сроках мешают принимать перорально, могут потребоваться инъекции кортикостероидов. Во время родов лечение проходит аналогично лечению людей, нуждающихся в хирургическом вмешательстве.

Болезнь. Во время болезни человек, принимающий кортикостероиды перорально, принимает скорректированную дозу для имитации нормальной реакции надпочечников на этот стресс в организме. Лихорадка или травма могут потребовать тройную дозу. Как только человек оправляется от болезни, дозировка затем возвращается к регулярному уровню, предшествующему заболеванию. Люди с таким заболеванием должны знать, как увеличить прием лекарств во время таких периодов стресса, об этом им должен сообщить врач. Немедленная медицинская помощь необходима, если появились серьезные инфекции, рвота или диарея. Эти условия могут привести к кризису надпочечников. Когда вы восстановитесь после родов, можете возвращаться к привычной дозировке.

Тяжелая травма. Пациентам, которые получили тяжелую травму, может понадобиться более высокая «стрессовая» доза (часто вводятся внутривенно) кортикостероидов сразу после травмы и во время выздоровления.

Гиперфункция. Хирургическое (трансфеноидальное) удаление секретирующей опухоли гипофиза – основной выбор лечения. Опытные нейрохирурги обычно достигают от 70% до 80% долгосрочных показателей ремиссии после операции. Недетектируемый уровень кортизола после операции, когда пациент находится вне глюкокортикоидов, считается отличным показателем длительного лечения.

Если не лечить, синдром Кушинга, то обычно это заканчивается смертельным исходом в течение пяти лет. Это часто является результатом сердечных заболеваний, диабета или эффекта подточек. Если причиной является рак, перспективы ухудшаются, поскольку к моменту проведения операции он наиболее вероятно распространится на другие участки (метастазы).

Синдром Кушинга, вызванный аденомой, обычно вылечивается лапароскопической односторонней адреналэктомией. Карцинома надпочечников, как правило, является агрессивной опухолью с плохим прогнозом. Хирургическая резекция на ранней стадии, наряду с пожизненной митотановой терапией, начатой вскоре после операции, дает единственный шанс для лечения или долгосрочной ремиссии.

Тем не менее у пациентов с аневризмом без раковой опухоли или простой гиперплазией (повышенная активность в железе по любой причине) конечный результат бывает положительным. Хирургическое удаление эктопической продуцирующей опухоли, если это возможно, приводит к излечению. Когда опухоль не резецируема, проводится двусторонняя адреналэктомия для коррекции гиперкортизолемии. Лечебную терапию кетоконазолом, мерипоном, аминоглютетимидом или митотаном можно рассматривать для пациентов с ограниченной продолжительностью жизни.

Лечение туберкулеза

Лечение туберкулеза проводится в период активности туберкулезного процесса. Назначается стрептомицин по 0.5-1 г в день (на курс лечения — до 50 г) в сочетании с фтивазидом, тубазидом, ПАСК или другими препаратами противотуберкулезного действия. Противотуберкулезная терапия проводится 2 раза в год под наблюдением фтизиатра. Следует помнить об ото- и нефротоксическом действиях стрептомицина. При развитии симптомов поражения почек и нарушении слуха лечение стрептомицином необходимо прекратить.

Своевременно проведенная противотуберкулезная терапия предохраняет сохранившиеся участки коры надпочечников от дальнейшего разрушения патологическим процессом и способствует компенсаторному разрастанию сохранившейся ткани надпочечников.

2. Рациональный режим, лечебное питание, поливитаминотерапия

Все больные болезнью Аддисона независимо от степени тяжести нуждаются в щадящем режиме дома и на работе.

Необходимо создать благоприятную психоэмоциональную обстановку и всячески оберегать больного от стрессовых ситуаций.

Больные должны постоянно иметь при себе памятку, в которой наряду с паспортными данными и адресом больного указаны дозы и названия препаратов, которые он принимает. Больным следует знать, что любое стрессовое состояние (инфекция, физическое или умственное перенапряжение) требует увеличения дозы глюкокортикоидов. Semenkovich (1992) рекомендует постоянно носить браслет с надписью «недостаточность надпочечников”, что позволит быстрее оказать помощь в неотложной ситуации.

Лечебное питание должно наряду с остальными лечебными мероприятиями обеспечить восстановление массы тела больного, его трудоспособности, адаптации к неблагоприятным условиям внешней среды.

Общая калорийность пищи должна быть на 20-25% выше обычной для данного возраста, массы тела, пола и профессии. Количество белка в диете должно составлять около 1.5-2 г/кг. Мясо можно давать в виде паровых котлет, а при хорошей переносимости — рубленое мясо с селедкой и картофелем. Из жиров предпочтительнее сливочное и растительное масло, сливки, сметана.

Углеводы, учитывая склонность больных к гипогликемиям, необходимо давать дробно в течение дня. Рекомендуются хлеб, мучные, крупяные изделия, сладкий чай, компот, кисели, варенье, мед. Очень важно обогащение диеты витаминами, так как при болезни Аддисона часто имеет место полигиповитаминоз.

В рацион больного включаются салаты, лимоны, фрукты, овощи, сок сырых овощей, ягод, отвар шиповника.

В связи с повышенной потребностью в натрии больному рекомендуются продукты, богатые натрием (сельдь, сыр, колбасные изделия), дополнительно к пище добавляют 10-15 г поваренной соли. Наряду с этим ограничивается употребление продуктов, богатых калием (чернослив, абрикосы, апельсины, изюм, инжир, курага, печеный картофель).

Важное место в лечении хронической недостаточности надпочечников принадлежит витамину С, который используется для синтеза кортикостероидов.

Б. А Зелинский (1988) рекомендует следующую методику лечения витамином С.

При легкой степени тяжести в летне-осенний период витамин С назначается по 0.25-0.3 г 3 раза в день, в зимне-весенний период — по 0.4 г 3 раза в день.

При средней степени тяжести витамин С назначается по 0.5 г 3 раза в день во все периоды года с добавлением в зимне-весенний период внутривенного введения по 5 мл 5% раствора аскорбиновой кислоты ежедневно в течение 15 дней.

При тяжелом течении хронической надпочечниковой недостаточности назначают витамин С в летне-осенний период внутрь по 0.5 г 3 раза в день и одновременно внутривенно по 5 мл 5% раствора 1 раз в день, в зимне-весенний период — по 0.5 г 3 раза в день и внутривенно по 10 мл 1 раз в день. Такой курс лечения обычно проводится в течение 3 недель, за это время происходит достаточное насыщение организма аскорбиновой кислотой.

Лечение туберкулеза, режим, лечебное питание и поливитаминотерапия могут быть достаточно эффективны при легкой форме заболевания и вызвать состояние компенсации. Однако это возможно далеко не всегда. Нередко и при легкой форме заболевания приходится назначать в индивидуальных дозах средства заместительной терапии. При хронической надпочечниковой недостаточности средней степени и тяжелой форме заболевания заместительная терапия является обязательной, причем при средней степени тяжести удается компенсировать состояние больного глюкокортикоидами, а при тяжелой форме заболевания назначаются глюко- и минералокортикоидные средства.

Заместительная глюко-и минералокортикоидная терапия

Заместительная терапия глюко- и минералокортикоидными средствами является основой лечения хронической надпочечниковой недостаточности. Лучшими препаратами следует считать кортизон и гидрокортизон, так как они обладают не только глюкокортикоидным, но и минералокортикоидным эффектом.

Суточная доза препаратов распределяется на отдельные приемы с учетом биологического ритма секреции глюкокортикоидов надпочечниками. При трехкратном приеме препаратов рекомендуется утром принимать 50% суточной дозы, в 13-14 ч — 30%, в 18-19 ч — 20%. При двукратном приеме утром назначают 2/3, вечером — 1/3 суточной дозы.

Кортизон — выпускается в таблетках по 0.025 г и в виде суспензии для внутримышечного введения — в ампулах по 10 мл 2.5% раствора (т.е. в 1 мл раствора содержится 25 мг кортизона).

Доза кортизона определяется степенью тяжести заболевания и может составить 1-11/2 таблетки утром и 1/2-1 таблетку днем, при тяжелом течении может понадобиться третий прием и суточная доза препарата может достигать 21/2-3 таблеток. Начало действия таблеток кортизона — через 30-40 мин после приема, максимум — через 2-4 ч, длительность действия — 8 ч. По мере улучшения состояния больного дозу кортизона постепенно уменьшают и доводят до поддерживающей (12.5-25 мг в сутки).

Значительно реже для перманентной терапии применяют инъекции суспензии кортизона ацетата. Начало действия инъекции суспензии кортизона ацетата — через 4 ч после введения, длительность действия — около 12 ч. При отсутствии таблетированной формы кортизона можно применить внутримышечные инъекции суспензии кортизона ацетата по 1 мл (25 мг) утром и вечером, в тяжелых случаях — по 2 мл (50 мг) 2-3 раза в день.

Гидрокортизон применяется в виде суспензии гидрокортизона ацетата с содержанием в 1 мл 25 мг препарата (параметры действия и дозировки те же, что и для суспензии кортизона ацетата, вводится только внутримышечно) и в виде водорастворимых препаратов — гидрокортизона гемисукцината и гидрокортизона фосфата, которые содержат в 1 мл раствора 25 мг препарата и вводятся внутримышечно и внутривенно.

Начало действия водорастворимых препаратов гидрокортизона — через 30 мин после введения, длительность действий — около 2-3 ч.

Наиболее часто водорастворимые препараты гидрокортизона применяются для лечения острой надпочечниковой недостаточности и надпочечникового криза (см. далее).

Для лечения хронической надпочечниковой недостаточности водорастворимые препараты гидрокортизона вводятся внутримышечно по 1 мл 3 раза в день с дальнейшим переводом на прием кортикостероидов внутрь.

При отсутствии препаратов кортизона для приема внутрь можно рекомендовать для перманентной терапии хронической надпочечниковой недостаточности другие глюкокортикоидные препараты в таблетированных формах — преднизолон, метилпред-низолон, триамсинолон, дексаметазон.

Преднизолон — выпускается в таблетках по 5 мг и в ампулах по 1 мл (30 мг препарата) для внутривенного и внутримышечного введения.

Триамсинолон (полькортолон) — выпускается в таблетках по 4 мг.

Дексаметазон — выпускается в таблетках по 0.5 мг.

Метилпреднизолон (метипред, урбазон) — выпускается в таблетках по 4 мг.

Эти препараты обладают более выраженным глюкокортикоидным и слабым минералокортикоидным действием.

При лечении хронической надпочечниковой недостаточности этими препаратами любой из них назначается в дозе от 1 до 3 таблеток в сутки в зависимости от тяжести заболевания с распределением суточной дозы аналогично тому, как это было указано для кортизона. По мере улучшения состояния больного дозы препаратов постепенно снижают и переходят на поддерживающие дозы, которые обычно составляют 1/2—1 таблетку в день.

При лечении глюкокортикоидами возможны следующие побочные явления:

  • кушингоидный синдром (красное лунообразное, полное лицо;
  • ожирение с избыточным отложением жира в области шейного отдела позвоночника, груди, живота;
  • гипертрихоз;
  • багровофиолетовые стрии);
  • артериальная гипертензия;
  • гипергликемия;
  • язва желудка или двенадцатиперстной кишки, хронический гастрит с повышенной секреторной функцией;
  • аменорея.

В некоторых случаях симптомы могут появиться при лечении даже небольшими дозами преднизолона (например, 7.5 мг). При развитии побочных явлений дозы глюкокортикоидных препаратов необходимо уменьшать и комбинировать лечение глюкокортикоидами с индивидуально подобранными дозами минералокортикоидов.

Препараты минералокортикоидного действия задерживают в организме натрий, уменьшают экскрецию его с мочой и стабилизируют АД.

Масляный раствор ДОКСА — выпускается в ампулах по 1 мл 0.5% раствора, назначается внутримышечно или подкожно по 1 мл 1 раз в день, в очень тяжелых случаях — по 1 мл 2 раза в день.

Таблетки ДОКСА — выпускаются по 5 мг. Принимают по 1 таблетке под язык 1 раз в день.

Существуют также таблетки ДОКСА для имплантации под кожу по 50 и 100 мг. Из таблетки в 100 мг ежедневно всасывается 0.3 мг ДОКСА. В ряде случаев эффект имплантации может сохраняться до 4-12 месяцев.

Суспензия дезоксикортикостерона триметилацетата — препарат продленного действия, выпускается в ампулах по 1 мл 2.5% раствора, вводится внутримышечно по 1 мл 1 раз в 2 недели.

При определении дозы дезоксикортикостерона триметилацетата вначале подбирают дозу обычного ДОКСА, высчитывают его количество на 20 дней и затем вводят дезоксикортикостерона три-метилацетат в дозе, равной 1/2 — 3/4 20-дневной дозы ДОКСА.

Фторгидрокортизон (флудрокортизон, кортинеф, флоринеф) — синтетический минералокортикоид для приема внутрь, выпускается в таблетках по 0.1 мг. Назначается внутрь по 1/2-2 таблетки в день (в один прием).

Альдостерон — выпускается в таблетках по 1 мг, назначается внутрь по 1 таблетке 2-3 раза в день.

Следует помнить, что при лечении минералокортикоидами возможна их передозировка, что проявляется следующими признаками:

  • периферическими отеками, а в тяжелых случаях — отеком легких и мозга;
  • рвотой;
  • болями в суставах;
  • параличами;
  • артериальной гипертензией;
  • гипернатриемией и гипокалиемией;
  • снижением амплитуды зубца Т и интервала ST (вследствие гипокалиемии).

Экстренная помощь при передозировке минералокортикоидов заключается в немедленной отмене препарата, внутривенном капельном введении 0.5% раствора калия хлорида, внутривенном введении фуросемида (лазикса), назначении диеты, богатой калием (апельсиновый сок, курага, изюм, чернослив, печеный картофель), приеме внутрь 10% раствора калия хлорида по 2 столовые ложки 3-4 раза в день с фруктовым соком.

По данным Semenkovich (1992), заместительная терапия при первичной недостаточности коры надпочечников проводится следующим образом. Больному назначается преднизалон внутрь в количестве 5 мг в первой половине дня и 2.5 мг — во второй. Кроме того, больной принимает минералокортикоидный препарат флудрокортизон внутрь в дозе 0.05-0.2 мг 1 раз в сутки. В случае присоединения нетяжелых заболеваний дают двойную дозу преднизолона в течение 3 суток. Возвращаться к обычной дозе надо сразу, без постепенного перехода.

Е. И. Марова (1991) для компенсации хронической надпочечниковой недостаточности рекомендует использовать комбинацию преднизолона и кортизона. Доза препаратов зависит от тяжести заболевания и степени компенсации.

При легкой степени хронической надпочечниковой недостаточности назначается кортизон в дозе 12.5-25 мг в сутки в один (утром) или в два приема после еды. Одновременно назначается аскорбиновая кислота.

При средней степени тяжести заболевания обычно назначается преднизолон в дозе 5-7.5 мг после завтрака, а во второй половине дня — 25 мг кортизона ацетата.

Больным с тяжелой степенью хронической надпочечниковой недостаточности назначаются преднизолон в дозе 5-7.5 мг в сочетании с 1 таблеткой ДОКСА под язык после завтрака, кортизон — 25 мг после обеда и 12.5 мг после ужина. При низком АД и плохом аппетите можно добавить еще 1 таблетку ДОКСА днем.

В случае появления желудочно-кишечных расстройств пероральные препараты заменяют парентеральным введением гидрокортизона по 50-100 мг 4-6 раз в сутки и ДОКСА — по 5-15 мг до компенсации состояния.

При проведении заместительной терапии глюко- и минералокортикоидными препаратами необходимо учитывать следующие обстоятельства:

  • дозы глюко- и минералокортикоидов должны быть индивидуальными и оптимальными, т.е. вызывать состояние компенсации; оптимальными являются такие суточные дозы, которые нормализуют самочувствие больных, устраняют пигментацию, восстанавливают массу тела, нормализуют АД (в том числе и при проведении ортостатической пробы), устраняют тошноту и желудочно-кишечные расстройства;
  • после достижения состояния компенсации следует постепенно снизить дозы препаратов и перейти к поддерживающим дозам, сохраняющим состояние компенсации;
  • глюкокортикоидные средства следует принимать с учетом суточного ритма секреции глюкокортиковдных гормонов: 2/3 суточной дозы вводятся в 7-9 ч утра, 1/3 — во второй половине дня;
  • при стрессах, инфекциях, операциях, травмах доза глюко- и минералокортикоидов увеличивается в 2-3 раза по сравнению с поддерживающей;
  • необходимо своевременно диагностировать симптомы передозировки глюко- и минералокортикоидных препаратов и снижать их дозы в 2 раза; симптомы передозировки могут развиться при применении сравнительно небольших доз препаратов (особенно глюкокортикоидов); после ликвидации симптомов передозировки поддерживающая доза должна быть уменьшена;
  • при развитии симптомов передозировки глюкокортикоидов целесообразно часть их дозы заменить препаратами минера-локортикоидного действия для приема внутрь (кортинеф); симптомы передозировки исчезают медленно, в течение 4-8 недель;
  • вид заместительной терапии и дозы применяемых препаратов зависят от степени тяжести заболевания, заместительная терапия проводится пожизненно.

Ксенотрансплантация коркового вещества надпочечников

Н.П. Демченко, Р.М. Сигинова (1987) разработали метод лечения первичной хронической надпочечниковой недостаточности путем ксенотрансплантации органной культуры коркового вещества надпочечников новорожденных поросят.

Показаниями к ксенотрансплантации являются средняя я тяжелая форма заболевания и хроническая надпочечниковая недостаточность после двусторонней адреналэктомии. Клинический эффект трансплантации наступает через 5-7 дней.

С 10-го дня можно постепенно снижать дозу препаратов заместительной терапии. Уменьшение дозы на 50% возможно через 1-3 месяца, у части больных можно полностью отменить заместительную терапию. Эффект трансплантации сохраняется на протяжении 5-6 месяцев.

Радикально проблему надпочечниковой недостаточности этот метод не решил и широкого распространения не получил. По-прежнему основой лечения хронической надпочечниковой недостаточности является заместительная терапия.

Диспансеризация

Больные, страдающие хронической недостаточностью коры надпочечников, подлежат пожизненному диспансерному наблюдению. Они осматриваются врачом-эндокринологом 6 раз в год, фтизиатром и невропатологом — 1 раз в год, остальными специалистами — по показаниям.

Два раза в год выполняются клинический анализ крови и мочи, определяется содержание в крови натрия, калия, хлоридов, глюкозы, кортизола (или 17-ОКС). Один раз в год записывается ЭКГ и производится флюорография грудной клетки.

Больным, независимо от степени заболевания, противопоказаны все виды труда, связанного с физическим и нервно-психическим перенапряжением, ночными и сверхурочными работами.

При хронической надпочечниковой недостаточности средней степени тяжести трудоспособность ограничена, больным устанавливается III группа инвалидности. При тяжелой форме заболевания больные, как правило, нетрудоспособны и являются инвалидами II группы.

Вторичная недостаточность коры надпочечников обусловлена первичным поражением гипофиза и нарушением секреции кортикотропина, что приводит к двусторонней атрофии коры надпочечников.

Лечение вторичной недостаточности коры надпочечников заключается в проведении заместительной терапии глюкокортикоидами.

При явлениях недостаточности секреции других тропных гормонов гипофиза проводится соответствующая заместительная терапия. Лечение кортикотропином не проводится в связи с атрофией коры надпочечников.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Диагностика заболевания надпочечника

У пациентов с хронической недостаточностью надпочечников часто диагностируется гипохромная либо нормохромная анемия, эозинофилия, относительный лимфоцитоз и умеренная лейкопения.
Характерным признаком при лабораторных обследованиях является повышение уровня креатинина и калия при одновременном заниженном показателе натрия, что указывает на влияние кортикостероидов на работу почечной системы и изменение соотношения электролитов во внутри- и внеклеточном пространстве.

Дополнительная диагностика позволяет выявить снижение уровня сахара в крови натощак. Глюкозотолерантный тест выводит плоскую сахарную кривую.

Подтвердить гормональный дефицит коры надпочечников можно по результатам уровня свободного кортизола в суточной моче (радиоиммунный метод) и уровня кортизола в утренний период (6-8 часов).

Для дифференциальной диагностики первичной и вторичной недостаточности проводятся исследования АКТГ, концентрация которого будет повышена при первичной форме и снижена при вторичной.

Стимулирующие фармакологические тесты, выявляющие пограничную патологию, позволяют более достоверно исследовать функциональные особенности надпочечников. Для диагностирования гиперальдостеронизма определяют концентрацию ренина и альдостерона в плазме крови.

Лечение надпочечниковой недостаточности

При хронической недостаточности терапия направлена на замещение недостающих гормонов и устранение причин, повлекших формирование патологии. Лечение воспаления надпочечников проводится по нескольким направлениям:

  • Этиотропная терапия. Медикаментозно лечатся грибковые заболевания, туберкулёз, сепсис. Хирургически – новообразования и аневризмы.
  • Патогенетическая терапия. Назначаются анаболические стероиды, глюкокортикостероиды, минералокортикоиды.
  • Симптоматическая терапия. Основывается на диетотерапии и витаминотерапии.

При острой патологии назначается иное лечение. Болезнь надпочечников купируется при проведении комплексной терапии:

  • коррекция электролитного дисбаланса (раствор глюкозы 10-20%, изотонический раствор Na);
  • массивная кортикостероидная заместительная терапия (Гидрокортизон);
  • лечение патологии, спровоцировавшей острый процесс.

Болезнь надпочечников у женщин требует тщательного поиска первопричины.

Доктора

специализация: Терапевт / Хирург / Эндокринолог

Захарова Ангелина Владимировна

1 отзыв

Супрун Сергей Евгеньевич

5 отзывов

Левин Алексей Викторович

нет отзывов

Лекарства

  • глюкокортикостероиды (Ацетат кортизона, Гидрокортизон, Преднизолон);
  • анаболические стероиды (Феноболил, Ретаболил, Силаболил);
  • минералокортикоиды (ДОКСА).

Процедуры и операции

К оперативному вмешательству прибегают при подозрении на злокачественное новообразование надпочечника, а также, если в результате разрастания опухоли орган начинает вырабатывать гормоны в избыточном количестве, негативно влияя на качество жизни пациента. Неактивные опухоли небольших размеров без подозрения на озлокачествление не оперируют.

Хирургическое вмешательство может проводиться по нескольким оперативным доступам.

Предпочтение отдаётся наименее травматичным и наиболее прогрессивным доступам к надпочечнику. Таким является ретроперитонеальный (внебрюшинный) поясничный доступ, которым имеет 2 модификации:

  • CORA. При проведении классической ретроперитонеоскопической операции пациента кладут на стол на живот. В области поясничного отдела делается 3 прокола и вводятся два инструмента с видеокамерой. Не проникая в брюшную полость и манипулируя инструментами хирург выделяет надпочечник, клипирует его сосуды и удаляет орган. Длительность операции при неосложнённом случае составляет всего 30-40 минут. Плюсом операции является отсутствие шрама на передней брюшной полости и отсутствие нагнетания углекислого газа в брюшную полость. Травматичность метода настолько минимальна, что уже вечером пациенты могут спокойно ужинать самостоятельно и через 2-3 дня выписываются домой. Доступ CORA позволяет удалить опухоли размером до 8 см. После удаления надпочечниковая опухоль подвергается измельчению в специальном контейнере с последующим выведением из тела через размеры в поясничной области длиной 1,5-2 см. После оперативного вмешательства пациенту накладывается 3 небольших шва.
  • SARA. Однопортовая ретроперитонеоскопическая адреналэктомия считается наименее травматичным, т.к. оперативное вмешательство проводится на одном единственном разрезе длиной 3 см. Для операции используется эндоскоп с видеокамерой и инструменты. Оперативное вмешательство завершается удалением опухоли и формированием единственного шва на поясничной области.

Надпочечниковая недостаточность у детей

Надпочечниковая недостаточность в педиатрии встречается крайне редко, и не имеет каких-либо специфических проявлений. Патология может носить врождённый характер (врождённая дисфункция коры надпочечников), а может быть приобретённой. Гипокортицизм представляет угрозу для жизни ребёнка.

Учитывая физиологическую и анатомическую незрелость надпочечников у детей не достигших 3-летнего возраста, острую форму недостаточности может вызвать любой из перечисленных факторов:

  • Инфекционные заболевания. Воспаление надпочечников может быть паразитарной, грибковой, вирусной или бактериальной этиологии.
  • Аутоиммунные процессы (повреждение тканей надпочечников собственными антителами).
  • Стрессы.
  • Кровоизлияния в надпочечники (в результате травматического повреждения либо на фоне менингококковой инфекции).

У детей острая форма может развиться при родовом повреждении надпочечников при тазовом предлежании плода, а также в результате применения антикоагулянтов, при отмене глюкокортикостероидов. Основной причиной патологии у детей считается аутоиммунный процесс (у 80% пациентов).

Начальными симптомами патологии может быть малоподвижность ребёнка, снижение суточного объёма мочи, падение кровяного давления, тахикардия, сниженный мышечный тонус. Рвота и жидкий стул довольно быстро приводят к обезвоживанию детского организма.

Прогноз

Прогноз зависит от индивидуальных особенностей организма, диагноза, наличия сопутствующей патологии. В большинстве случае патология поддаётся коррекции. При отсутствии адекватной терапии у пациента с феохромоцитомой, могут развиться инфаркты и инсульты на фоне осложнённых гипертонических кризов. Возможен и летальный исход.

Патогенез

Хроническая надпочечная недостаточность

Клинически надпочечниковая недостаточность начинает себя проявлять только после повреждения 90% объёма надпочечниковой ткани. Постепенно нарастающий недостаток альдостерона и кортизола негативно сказываются на белковом, углеводном, водно-солевом и липидном обмене. Формируется дегидратация с гипогликемией, гиперкалиемией, гипонатриемией и кетозом. Внутриклеточная дегидратация нарастает при уменьшении объёма циркулирующей плазмы, развивается выраженная артериальная гипотония, метаболический ацидоз, снижается показатель сердечного выброса (фракция выброса на ЭхоКГ), уменьшается скорость клубочковой фильтрации вплоть до развития анурии. У пациентов с первичной хронической недостаточностью надпочечников отмечается отрицательная обратная связь, обусловленная гиперпродукцией АКТГ гипофизом из-за недостатка кортизола. Именно этим объясняется гиперпигментация у таких пациентов.

Острая надпочечниковая недостаточность

При синдроме отмены патогенез острой надпочечниковой недостаточности связан с дисфункцией гипофиза на фоне его длительного подавления. При ДВС-синдроме может случиться острое кровоизлияние в надпочечники. Если кровоизлияние случилось на фоне менингококцемии, то говорят о синдроме Уотерхауса-Фридериксена. К острому кровоизлиянию может привести тяжёлый геморрагический диатез (СКВ, болезнь Шенлейна-Геноха) или любой вид сепсиса.

Питание

Для некоторых людей с болезнью Аддисона, которые имеют дефицит альдостерона, будет очень полезна диета, богатая натрием. Врач или диетолог могут дать соответствующие рекомендации и указать на источники натрия и ежедневные рекомендации по употреблению, если это необходимо.

Лечение кортикостероидами связано с повышенным риском развития остеопороза — состояния, при котором кости становятся менее плотными и более подвержены разрушению. Люди, принимающие кортикостероиды, должны защищать здоровье костей, потребляя, достаточно диетического кальция и витамина D. Медицинский работник или диетолог может дать конкретные рекомендации относительно ежедневного потребления кальция.